骨肉腫

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骨肉腫（こつにくしゅ、osteosarcoma）とは肉腫の組織型の1つで、悪性の間葉性腫瘍のうち造骨細胞への分化ポテンシャルをわずかでも有し、腫瘍骨を形成する能力を持つものである。別名は悪性骨形成性腫瘍（あくせいこつけいせいせいしゅよう）殆どが骨に生じるが、骨とは離れた軟部組織からも生じることがあり、骨外性骨肉腫 という。

骨肉腫は多発性骨髄腫と悪性リンパ腫を除く骨の悪性腫瘍のうち、最も発症頻度が高いものである。

単一の病変ではなく、いくつもの亜型を含む。その中で最も頻度が高いものが骨内通常型骨肉腫であり、予後が悪いものの1つである。長幹骨の骨幹端が好発部位であり、50%が膝周辺に発生する。以下、特に断りのないかぎり、この記事では「骨内通常型骨肉腫」について述べる。

目次 1 罹患率 2 病態 3 徴候 4 原因 5 治療法 6 予後 7 イヌにおける骨肉腫 8 ネコにおける骨肉腫 9 外部リンク

[編集] 罹患率

小児期の腫瘍の5%であると言われている。二峰性の分布を持ち、75%が20歳未満の患者で起こる。二番目のピークは初老期にあり、骨パジェット病、骨髄梗塞の様な骨の症状や以前の被曝に関係する事が多い。

[編集] 病態

長幹骨、特に脛骨や上腕骨の近位側および大腿骨遠位側の、骨幹端のが好発部である。X線検査では、骨膜反応＝骨表面から垂直に外側へ伸びている、濃い不規則な陰影を認める。

組織病理学的には、腫瘍細胞は多形性の強い核を有し、しばしば巨細胞を交え、異常有糸分裂像に富む。細胞間に、不整な＝不定形で好酸性に染まる骨梁即ち腫瘍骨（好塩基性顆粒状に染まる中心石灰化は、あるときもないときもある）や、類骨基質を形成する。軟骨基質が混在している場合もある。

未熟な血管が存在することもあり、この場合血行性転移を起こしやすい。[1]

[編集] 徴候

この形式の骨腫瘍は初めに長幹骨の腫瘤として現れる。筋付着部より発症した場合、正常な骨ほど強くなくなるため、その筋肉が衰えはじめる。とはいえ、骨腫瘍であるために腫瘤の感触が骨のようであるからといって、そこに筋肉が必ず付着しているわけではない。

[編集] 原因

骨肉腫の原因は判明していないが、この疾患は稀であり、なりやすい遺伝的な素因は存在する[2]。しかしラジウム[3]、フッ化物[4]、飲料水が環境的要因として骨肉腫の発生率を上げるかどうかという疑問が残っている。

[編集] 治療法

基本的な療法では外科手術と化学療法が併用される。骨膜性骨肉腫 （通常型骨肉腫より異型度の低い細胞から成り、骨膜から骨皮質外方のみに成長して骨中心側へは殆ど増殖せず、比較的予後の良い亜型） 等の場合は手術のみを行う。

かつては四肢に発生した場合は四肢切断し、義肢を装着することが必須だったが、現在では四肢を切断せずに腫瘍を切除することも可能となり、患者のクオリティ・オブ・ライフ(QOL)が大幅に改善された。

[編集] 予後

30年ほど前までは、5年生存率30～40%だったが、今は60～70%に改善している。

[編集] イヌにおける骨肉腫

骨肉腫はイヌにも発症し、四肢の長い犬種（例えば、グレイハウンドやジャーマンシェパード）の、中年の犬に好発する。ヒトとイヌの骨肉腫の一つの大きな違いは、イヌの場合、より肺転移を起こしやすいことである。

[編集] ネコにおける骨肉腫

ネコの骨肉腫の発生は原発性悪性骨腫瘍の中で最も多く、発生年齢は平均で10歳と老齢のネコに多い。イヌの骨肉腫とほぼ同様であるが、転移は遅く、少ない。

[編集] 外部リンク

• Treatment Information from U.S. National Cancer Institute
• Excellent review of the imaging features of osteosarcoma
• Atlas of Pathology
• Support Group and Information for people with osteosarcoma